Hemofilia: Lo que debes conocer sobre este trastorno hereditario

Este 17 de abril se conmemora el Día Mundial de la Hemofilia, un trastorno congénito-hereditario que provoca que la sangre no coagule correctamente, generando sangrados excesivos cuando la persona tiene una herida o lesión, sea a nivel interno o externo. Se estima que el Perú tiene más de mil pacientes diagnosticados, sin embargo, habría aproximadamente 3 mil personas que viven con esta enfermedad en el país.

Para conocer más sobre esta condición poco común, el Dr. José Caravedo, hematólogo de la Clínica Ricardo Palma explica que existen dos tipos de hemofilia: la A y la B, siendo la primera la hemofilia clásica y la B es conocida como enfermedad de Christmas.

De acuerdo al especialista, la hemofilia es causada por una disminución en la producción de los factores de coagulación VIII en la Hemofilia A, o IX en el caso de la Hemofilia B. Cabe resaltar que, si bien este trastorno no tiene cura, con el tratamiento y cuidados adecuados la persona puede llevar una vida normal.

Más frecuente en hombres

El Dr. Caravedo señala que la hemofilia es una condición mucho más frecuente en hombres que en mujeres. Esto se debe a que su herencia está ligada al sexo, cromosoma X, mientras que las mujeres son portadoras del gen. De esta manera, la única posibilidad que existe de que una mujer tenga la enfermedad es que su padre sea hemofílico y su madre portadora.

La enfermedad puede presentar ciertas complicaciones, pero esto depende del estado de severidad de cada paciente. Por ejemplo, en pacientes con defecto severo (menos de 1%) hay sangrados espontáneos a cualquier nivel y sangrados a nivel articular (Hemartrosis).

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Cuidados

Con respecto a los cuidados a tener en cuenta, el especialista destaca que es importante evitar cortes, heridas y cualquier tipo de traumatismos. “Cuando el paciente presenta defectos leves-moderados, las medidas pueden ser preventivas cuando vaya a ser sometido a extracciones dentales, cirugías o biopsias. En casos severos requieren la administración del factor de coagulación, sea VIII o IX, en forma permanente, esto según sea su diagnóstico”, explica el médico.